你是否有干咳、呼吸困难、乏力这些症状，小心间质性肺疾病！

一、间质性肺疾病是什么呢

间质性肺疾病（ILD）对很多患者来说非常的陌生，其实它是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的异质性疾病，也称弥漫性实质性肺病(DPLD)。干咳、进行性呼吸困难是其最主要的症状。

二、间质性肺疾病有哪些呢

ILD是一大类疾病的统称，具体多达200余种疾病，病因不同，病程长短不同，非常复杂。目前，广泛认可ILD科分为以下四大类：

已知病因的ILD：

1.职业或环境相关：尘肺、过敏性肺炎

2.药物：胺碘酮、博来霉素、PD-1/PD-L1抑制剂3.结缔组织病：系统性硬化症、多发性肌炎/肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、ANCA相关血管炎。

（二）特发性间质性肺炎（IIPs）

IIPs又分以下分类

1.主要的IIPs：

①慢性纤维化性IP

②吸烟相关性IP

③急性/亚急性IP

2.罕见的IIPs：淋巴细胞性间质性肺炎、胸膜肺实质弹力增生症

3.不能分类的IIPs

（三）肉芽肿性ILD：结节病

（四）其他罕见ILD：肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）、肺泡蛋白沉积症（PAP）、BHD、肺泡微石症

三、如何知道自己是否是间质性肺疾病

如果你出现了干咳、呼吸困难，需要怎么样才能知道到底是否有间质性肺疾病呢？

（一）医生需要询问你的基本情况，明确是否存在引起ILD的可能病因，包括症状、职业、环境、吸烟史、既往史、家族史、用药史。

（二）需要进行查体，包括听诊，是否存在两肺底吸气末细小的爆裂音（Velcro啰音），杵状指，皮疹、关节肿痛等

（三）做高分辨CT（HRCT）了解肺部影像学表现

（四）根据病史和影像学，需要进一步检查，比如肺功能、血清学标志物、支气管镜肺泡灌洗等。

四、一旦确诊间质性肺疾病该怎么办

除了部分已知病因的ILD在疾病早期除去病因后，可完全治愈，大部分ILD都是不可完全治愈的，但是和高血压、糖尿病一样，只要控制得好，可以正常生活。

部分ILD患者会出现逐渐进展的肺纤维化，导致肺功能下降，出现严重的呼吸困难和呼吸衰竭，对生活造成极大的影响，并且死亡风险增加。正常情况下，我们的肺像海绵一样柔软，可以轻松扩张和收缩来交换气体，但肺纤维化后，肺组织变硬且有疤痕，弹性下降，就像硬泡沫一样，使得呼吸变得困难。因此出现干咳、活动耐力下降，尽早去医院就诊，明确诊断后应遵医嘱尽早规范治疗。